Дилатационная кардиомиопатия: причины возникновения, симптомы, диагностика и подходы к лечению
Содержание:
- Определение
- Причины возникновения
- Морфологические признаки
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
Определение
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание сердца, главным признаком которого является резкое расширение (растяжение) его полостей без утолщения стенок. ДКМП – типичный пример кардиомегалии, т.е. увеличения размеров сердца. Диагноз ДКМП уместен, если диаметр полости левого желудочка в диастолу превышает 6 см, а фракция выброса левого желудочка снижена и составляет менее 45%. ДКМП сопровождается прогрессирующей сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболиями в жизненно важные органы (в, частности, в головной мозг), может привести к внезапной смерти. Среди взрослого населения ДКМП регистрируется приблизительно у 1 из 2500 человек, при этом мужчины заболевают этой патологией в пять паз чаще женщин. Болезнь обычно проявляет себя в возрасте от 20 до 50 лет, однако изредка встречается у детей и пожилых людей. ДКМП – основной “поставщик” кандидатов для трансплантации сердца.
Причины возникновения
Природа ДКМП весьма разнообразна. Рассматриваются гипотезы наследственной предрасположенности, последствий воспалительного процесса в сердце, хронической вирусной инфекции, поломок иммунитета, воздействия на организм различных ядов или токсинов (в том числе некоторых лекарственных препаратов), нарушений обмена веществ.
Треть всех случаев ДКМП составляют идиопатические (т.е. не обусловленные какими-либо известными причинами) формы заболевания. В их основе лежат мутации различных генов.
Две трети случаев кардиомегалий возникают в ответ на повреждение сердца вследствие воздействия известных причинных факторов, в частности: инфекционных агентов (вирусов, бактерий, грибков, риккетсий, паразитов); токсинов (алкоголя, лекарств для химиотерапии онкологических заболеваний (антрациклинов, доксорубицина и др.), тяжёлых металлов (кобальта, ртути, мышьяка, свинца); аутоиммунных заболеваний (системной красной волчанки, склеродермии, системных васкулитов и др.); нервно-мышечных заболеваний (мышечных дистрофий Дюшенна/Беккера и Эмери-Дрейфуса); болезней обмена веществ, эндокринной системы, дефицита поступления с пищей селена и карнитина.
Морфологические признаки
Главным морфологическим признаком ДКМП является расширение обоих желудочков сердца. Масса сердца заметно увеличена, однако толщина его стенок обычно находится в пределах нормы. Венечные (коронарные) артерии обычно хорошо проходимы и не поражены атеросклерозом. В камерах сердца могут образовываться тромбы. Не менее 50% клеток сердца затронуты атрофией. Признаков воспаления в сердце, как правило, не обнаруживается, за исключением тех случаев, когда причиной ДКМП оказался миокардит.
В чём состоит опасность ДКМП? Следует помнить, что это неуклонно прогрессирующее заболевание. Темпы ухудшения состояния сердца и организма в целом зависят от природы ДКМП. Так, при идиопатических формах заболевания ежегодная смертность может достигать 40%, а для форм с известной этиологией смертность может быть меньше. В течение 5 лет после установления диагноза погибают 60-75% больных ДКМП, при этом до 15% больных умирают внезапно. Главные причины летальных исходов – прогрессирующая сердечная недостаточность, фибрилляция желудочков, остановка сердца, тромбоэмболии в жизненно важные органы (головной мозг, почки, лёгкие).
Симптомы
Больные жалуются на одышку при ходьбе, наклонах туловища, а иногда и в покое, особенно при нахождении в горизонтальном положении; перебои в работе сердца и сердцебиение; тянущие или ноющие боли в области сердца; чувство тяжести в правом подреберье; отеки нижних конечностей; увеличение в размерах живота из-за скопления застойной жидкости в брюшной полости; обмороки. В некоторых случаях может возникать движение тромбов, образовавшихся в полостях сердца, приводя к развитию ишемического инсульта, почечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии. В отдельных случаях ДКМП протекает практически бессимптомно и выявляется лишь при медицинском обследовании (диспансеризации, профосмотре, медико-социальной или военно-врачебной экспертизе).
Диагностика
Для ДКМП не свойственны какие-либо специфические отклонения от нормы в анализах крови и мочи. Вместе с тем, в рамках комплексного обследования должны быть изучены следующие показатели: натрий-уретические пептиды крови, направленные на подтверждение сердечной недостаточности и её тяжести: N-концевой предшественник мозгового натрий-уретического пептида (NTproBNP), мозговой натрий-уретический пептид (BNP); общий анализ крови (возможно снижение гемоглобина и эритроцитов); общий анализ мочи (возможна протеинурия); креатинин, мочевина, калий, натрий крови (отражение нарушения функции почек); холестерин, альбумин, печеночные трансаминазы, коагулограмма (отражение нарушений функций печени), ферритин (оценка дефицита железа). Также рекомендуется оценка маркеров низкоинтенсивного иммунного воспаления (высокочувствительный С-реактивный белок, интерлейкины 1В, 6, 8, 10, фактор некроза опухоли-α).
Электрокардиография (ЭКГ) и 24-часовой холтеровский мониторинг ЭКГ. Разнообразные нарушения сердечного ритма и проводимости при ДКМП встречаются очень часто: фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная желудочковая тахикардия, предсердно-желудочковые блокады, блокады ножек пучка Гиса и другие. Иногда на ЭКГ могут выявляться изменения, сходные с таковыми при инфаркте миокарда.
Рентгенография органов грудной клетки, как правило, указывает на кардиомегалию (увеличение тени сердца), признаки застойных изменений в малом кругу кровообращения различной выраженности (венозное полнокровие, интерстициальный отек легких, альвеолярный отек легких) или наличие выпота в плевральную полость (гидроторакс).
Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца) – наиболее доступный и информативный метод скрининговой диагностики ДКМП, позволяющий выявить следующие изменения со стороны сердца: увеличение размеров желудочков и предсердий, снижение подвижности (кинетики) всех стенок левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка (менее 45%), тромбы в камерах сердца, относительную недостаточность двустворчатого и трёхстворчатого клапанов, повышение давления в легочной артерии.
Сцинтиграфия миокарда с технецием-99 позволяет количественно оценить состояние левого желудочка в фазы систолы и диастолы и используется в ситуациях, когда проведение эхокардиографии невозможно (например, при особенностях строения грудной клетки). Сцинтиграфия миокарда с таллием−201 показана если у пациента с кардиомегалией необходимо исключить ишемическую болезнь сердца (имеется определённая специфика накопления таллия−201 в сердечной мышце при ИБС и ДКМП). Для выявления воспалительного процесса (миокардита) как возможной причины ДКМП целесообразно выполнить сцинтиграфию миокарда с галлием-67 или с мечеными аутолейкоцитами.
Коронароангиография показана всем пациентам с локальными участками нарушения подвижности (гипокинезией) стенок сердца по данным эхокардиографии, а также изменениями на ЭКГ, напоминающими перенесенный инфаркт миокарда.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца – наиболее ценный метод диагностики, когда необходимо разграничить истинную ДКМП и другие сходные заболевания, например, миокардит, некомпактный миокард, ишемическая кардиомиопатия. МРТ позволяет выявлять воспаление (отёк), скопление в миокарде различных клеток (клеток крови, жировых, опухолевых и др.), а также разрастание соединительной ткани. Условно говоря, МРТ может играть роль виртуальной биопсии сердца.
Тесты с физической нагрузкой (тредмилл-тест, спировелоэргометрия) позволяют получить ценную информацию о функциональных возможностях сердечно-сосудистой системы больных с увеличением камер сердца неясного происхождения и имеют важное значение для исключения ИБС.
Биопсия сердца. Данный метод рутинно не рекомендуется для диагностики ДКМП, вместе с тем биопсия может быть использована при подозрении на воспалительные изменения сердца или токсическое действие лекарственных препаратов, используемых для химиотерапии у онкологических пациентов.
Лечение
Лечебные мероприятия, главным образом, сводятся к терапии хронической сердечной недостаточности. Однако при выявлении причинного фактора у пациента с ДКМП важно сосредоточить усилия по его устранению или лечении. У пациентов с сердечной недостаточностью необходимо обеспечить ограничение приема жидкости и поваренной соли, контроль объема выделенной мочи в течение суток; полезны регулярные адекватные тяжести заболевания физические динамические нагрузки на свежем воздухе, лечебная физкультура; запрещён алкоголь. Для улучшения соблюдения врачебных предписаний пациентам может быть показано посещение т.н. школы сердечной недостаточности.
Ингибиторы АПФ (эналаприл, рамиприл, лизиноприл, фозиноприл, периндоприл) обязательны для применения у всех больных с сердечной недостаточностью. При их непереносимости назначают блокаторы ангиотензиновых рецепторов (лозартан, кандесартан, валсартан). Также накоплен мировой опыт по назначению таким пациентам комбинированного лекарственного средства – валсартана/сакубитрила. Доказано положительное влияние названных классов препаратов на прогноз у пациентов с сердечной недостаточностью, вызванной ДКМП.
Бета-блокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола сукцинат, небиволол) – также очень важный класс препаратов для лекарственной терапии ДКМП. Доказано, что при длительном применении бета-блокаторы снижают смертность таких пациентов.
Антагонисты альдостерона (верошпирон, эплеренон) показаны большинству больных в сочетании с диуретиками.
Диуретики, как тиазидные (гипотиазид, индапамид), так и петлевые (фуросемид, торасемид), в индивидуально подобранных дозах ежедневно назначаются при наличии признаков задержки жидкости (отёках). При этом необходимо контролировать вес, а также объём потребляемой жидкости и выделяемой мочи в течение суток.
Сердечные гликозиды (дигоксин) назначаются при фибрилляции предсердий, но возможно их использование при синусовом ритме и очень низкой фракции выброса. Эти препараты, как и диуретики, не увеличивают выживаемость больных с сердечной недостаточностью, но улучшают качество жизни.
В отдельных случаях могут назначаться ивабрадин, нитропрепараты.
На современном этапе установлена польза назначения пациентам с сердечной недостаточностью нового класса препаратов – ингибиторов натрий глюкозного котранспортёра второго типа (т.н. глифлозинов). Эти лекарственные средства не только способствуют уменьшению задержки избытка жидкости в организме, но и улучшают общий прогноз больных сердечной недостаточностью.
При выявлении дефицита железа в организме показано курсовое применение карбоксимальтозата железа
Антиаритмические средства (амиодарон, соталол) назначаются при опасных для жизни желудочковых аритмиях.
Пероральные антикоагулянты (ривароксабан, апиксабан, дабигатран, эдоксабан, варфарин) абсолютно показаны при фибрилляции предсердий у больных ДКМП для профилактики мозгового инсульта.
Хирургические и электрофизиологические методы лечения
Сердечная ресинхронизирующая терапия – трёхкамерная стимуляция сердца (один электрод в правом предсердии, два – в желудочках). Кандидатами для применения подобного метода лечения являются пациенты с ДКМП, у которых проводимая оптимальная лекарственная терапия не способна устранить симптомы сердечной недостаточности – одышки, отёков, утомляемости.
Операция окутывания сердца эластичным сетчатым каркасом (динамическая кардиомиопластика) замедляет прогрессирование сердечной недостаточности и даже может привести к обратному развитию заболевания если выполнена на его начальной стадии.
Искусственный левый желудочек сердца (микронасос, установленный в полости левого желудочка) может использоваться для временной поддержки системного кровообращения. Показано, что через несколько месяцев работы аппарата улучшаются функции собственного сердца.
Трансплантация (пересадка) сердца является процедурой выбора для пациентов, находящихся в конечной стадии сердечной недостаточности. Трансплантация сердца считается последней инстанцией в перечне лечебных подходов к таким пациентам.
